PKU妈妈(PKU患儿饮食指南)

PKU妈妈app是一款饮食指南软件，专门为苯丙酮尿症患者的饮食设计的食品指导 ，软件可以记录每天的饮食记录，患病儿童的可使用菜品的食谱等功能，能健康科学帮租规划饮食，需要的朋友赶快来下载吧！

软件介绍

PKU妈妈是一款专为苯丙酮尿症患者设计的健康饮食规划软件，本款软件实时监控苯丙酮尿症患者的身体健康变化为你提供最健康的生活营养规划建议。有食品成份查询, 饮食规划, 血值(PHE浓度)记录, 特食制作等功能，贴心的为PKU宝宝提供最贴心的服务，苯丙酮尿症简称PKU,PKU患者被称为“不食人间烟火的天使”。

软件功能

提供食物成分表，你可以在线搜索常见食物查看食物成分

可以每天记录饮食情况，在线添加记录

提供PKU儿童能够实用的菜品的食谱

什么是PKU

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

治疗

饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。